先天性小耳畸形是什么 有哪些致病因素

来源:丽都小编

发布于:2019-08-26

  
  先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
  先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:Treacher Collins综合征,Goldenhar 综合征,Nagar综合征,Miller综合征。
  先天性小耳畸形的病因
  先天性小耳畸形的确切发病原因并不十分清楚,可能涉及遗传、孕期等各种因素。但是不能说就是父亲或母亲一方的问题,现在也没有证据证实孕期饮食、作息、疾病等会引起这种情况。所以家长也不要互相猜测埋怨。
  先天性小耳畸形临床表现
  先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型:
  Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁;
  Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁;
  Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。
  先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种,主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形,并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一,如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ,OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外,还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。
  先天性小耳畸形会不会影响听力?
  先天性小耳畸形绝大多数会伴有耳道、中耳的畸形,但内耳多数正常。也就是说,孩子有听力,但是,比对侧要差。关于是不是需要手术打通耳道,这个因人而异。打通耳道会在一定程度上改善听力,但不会跟正常的一样。所以,如果单侧小耳畸形的话,打通耳道的意义不大,如果双侧的话,可以考虑打通耳道改善听力。
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