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【小耳科普】什么是先天性外耳道狭窄

来源:丽都小编

发布于:2019-12-08

  先天性外耳道狭窄及闭锁是胚胎发育障碍,是由第一腮沟和第一、二腮弓后部的发育畸形所致,故常伴有颌面骨发育不全。根据畸形的程度可分为轻、中、重三种。
  临床上中度畸形较常见,男性较女性发病率高;单侧性畸形高于双侧4倍。
  先天性外耳道狭窄畸形的特点
  1、耳道直径小于4mm,可近乎垂直
  2、耳道口位置低至下颌角水平
  3、外耳畸形较重,中耳畸形较外年道骨性闭锁或单纯中耳畸形程度更为复杂
  4、合并胆脂瘤比率高
  5、面神经畸形发生率极高(60.9%以上),如分支畸形,短路畸形等
  6、听骨链畸形严重,镫骨畸形占28%,无窗占
  7、手术难度高、风险大。
  临床表现是什么
  先天性外耳道狭窄及闭锁常伴有耳廓和中耳畸形;常合并有耳聋及下颌骨发育不全。
  诊断依据
  1.先天性耳廓畸形、外耳道无孔或仅有一小窝,常与中耳畸形同时存在。
  2.耳聋:双侧者因耳聋而影响患儿学习语言。
  3.可合并下颌骨发育不全。
  先天性外耳道闭锁手术时期
  单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者,可视具体情况提前考虑手术
  手术年龄:双侧患者以6-7岁为宜(亦有学者提出4-5岁);单侧患者手术可待成年后施行。
  双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形较轻的耳进行手术,以提高听力,促使患儿语言智力发育。
  先天性外耳道狭窄及闭锁与遗传或胚胎病有关,因此孕妇要加强保健措施,特别在妊娠前3个月内应避免病毒感染(如风疹等)。
  外耳畸形分为轻、中、重三种,轻者畸形听力尚可,可不治疗;重者因有内耳功能受损,不应手术治疗;中度者宜手术治疗,但手术难度大,易损伤面神经,甚至发生术后外耳道再度狭窄,故术前应有足够的认识。
 
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