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小耳畸形

来源:丽都小编

发布于:2019-07-27


 

  小耳畸形

  先天性小耳畸形或先天性外中耳畸形表现为严重的耳廓异常增生,外耳道闭锁或狭窄,中耳畸形,内耳发育多为正常,通过骨传导有一定的听力。它需要通过重建整个耳朵和重建听力功能来治疗。

  遗传学

  先天性小耳畸形可单独发生或部分发生在综合征中。通常结合: Treacher Collins综合征,Goldenhar综合征,Nagar综合征,Miller综合征。先天性小耳畸形的易感基因定位和鉴定是当前研究的热点和难点,但迄今尚未有研究报道。

  耳廓起源于第一颧弓(下颌弓)和第二颧弓(舌弓)。在胚胎的第5周,颧弓的一部分将发展成耳廓,其在胚胎的第5周至第9周大致形成。在胚胎第6周,外胚层和间充质在激活和增殖后出现在下颌骨和假体弓中,出现6个小丘状脊。下颌弓尾部出现1,2和3个小丘,后来形成耳屏和耳轮。脚的上部和外耳轮,4,5,6个小丘出现在舌骨的头部,发育成耳轮,耳屏和耳垂。 6个小丘融合形成凸起的耳廓,第一个解理向内凹陷以形成外耳道。在耳廓发育过程中,胚胎受到遗传或外在因素的影响,并且容易发生耳廓的各种发育异常。关于耳廓胚胎发育的实验研究已存在多年,但目前的机制尚不清楚。颅神经嵴细胞(CNCC)在耳朵发育中的作用逐渐引起人们的关注。 CNCC是一种多分化潜能干细胞,是第一和第二颧区中间充质的主要细胞成分。 CNCC的一个重要特征是其迁移。该研究发现小鼠耳廓发育期间桡动脉破裂引起小耳畸形,而CNCC没有迁移。怀孕早期给予维生素A以干扰CNCC的迁移。

  流行病学

  先天性小耳畸形的发病率在不同的文献中有报道,并且与种族和地区有关。中国近期报道的发生率为5.18/10000。男性多于女性(2:1),在畸形右侧多见,双侧畸形约占10%。小耳畸形的原因仍然很明显。通常认为它是环境因素和遗传因素相结合的结果。由于病毒性流感,过度妊娠反应和家庭装修中的有毒物质,环境因素可能导致怀孕初期的小耳朵。畸形的发生率,小耳畸形家族史,遗传患病率约为2.9%-33.8%。

  疾病治疗

  先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面,一个是外耳的重建,另一个是听力功能的重建。通常,重新创建外耳,然后执行功能重建。听力重建手术经常会破坏耳后的皮肤,所以应该在重建耳廓后进行。外耳的正常耳廓由薄皮和软组织包裹的弹性软骨支架组成,具有弹性薄壳结构,由耳轮,耳轮,耳屏,耳屏,耳屏等组成。耳垂,耳臂,三角形插座和船。凹窝的形状等,凸凹旋转,形状复杂,因此耳廓的重建是一项困难而复杂的操作。目前,尽管可以创建与正常耳廓非常不同的重建耳朵,但是有许多因素影响重建耳朵的形状。残留耳朵和残留耳朵的皮肤紧密,厚实且大。肋软骨的长度,形状和厚度是非常不同的。大,这些条件会影响手术效果,个别患者的瘢痕结构也会影响重建耳朵的形状。因此,对于那些需要进行耳廓重建,并能够了解手术难度的患者,对结果有现实态度的对象可以进行耳廓重建手术,否则应该谨慎。老年人和体弱者应该戴假耳朵,不适合耳朵重建。 1.手术时机耳朵重建手术的时机非常重要,是实现最佳手术效果的主要决定因素之一。我们认为,肋软骨发育,耳廓发育和心理发育等因素是9年,10年和11年的最佳耳重建年龄。年龄太小,因为其自体肋软骨小,薄,柔软,影响耳廓软骨支架的产生,从而影响最终的手术效果,而过早的手术需要切割更多肋软骨,承重的成本和程度肋软骨的胸部变形的发生比一个软骨的年龄更高和更重。但是,最好在青春期发育前完成外耳重建,因为青春期儿童的心理变化很大,对青春期前儿童心理发育的影响要小得多。虽然我们已经解决了老年患者的耳朵重建技术,但最好不要等到年龄太大而无法再次操作。随着年龄的增长,肋软骨的质地也会发生变化,甚至变黄变脆,增加耳软骨支架。制作的难度。

  2,重建方法耳重建通常需要2到3次操作。有两种具体方法。一种被称为布伦特方法,布伦特是美国医生,后来日本的Nagata(Nagata)医生进行了相对较大的技术改进,这是世界上使用最广泛和最常见的。该方法不需要皮肤扩张。该方法通常进行两次。第一次手术采用肋软骨,由肋软骨雕刻的耳支架直接植入耳后皮肤下。耳朵重建手术是最关键的。第二次手术使耳朵向上。如果你第三次做,你可以使它更美丽。每次手术大约需要10天,每次手术间隔4-6个月。该方法耳朵薄,轮廓清晰,手术瘢痕小,方法简单,安全性高,治疗时间短,患者痛苦小。该方法适用于耳畸形,皮肤松弛,变形耳后大面积的患者,对于患有这种疾病的患者,我们更喜欢这种方法。另一种是皮肤扩张方法,通常需要3次。在第一次手术中,将50-80ml水囊(即皮肤软组织扩张器)置于残留耳后部桅杆区域,住院时间约为4天。手术后7天注射生理盐水,每隔一天注射一次水。填充50-80ml生理盐水需要约1个月,注水完成后1个月,第二次手术在医院进行。进行第二次手术以移除扩张器,并根据健康侧的耳朵大小切割自体肋软骨以雕刻用于耳廓重建的耳支架。住院时间约为10天;一些患者可在第二次手术后3至6个月后重建耳朵。进一步整理,住院时间约为7-10天。尽管该方法具有较长的治疗时间并且患者的疼痛相对较大,但优选对皮肤较小且皮肤后面较厚的皮肤的患者使用皮肤扩张方法。选择耳朵重建方法的关键是患者自身的状况。适合患者的方法是可以获得最佳效果的方法。

  听力重建先天性小耳畸形患者大多在外耳道闭锁,父母经常带孩子去看医生,往往是最关心的听力,即孩子受影响的一侧耳朵是满的,或者只要一个洞就在皮肤可以完全恢复听力。在这方面,医生应该从耳朵的胚胎发育中解释听力问题并纠正他们的错误观念。在胚胎发育过程中,中耳和外耳主要来自第一和第二颧弓组织。在5周的胚胎中,耳廓出现在两个带有六个小丘的颧弓上,而内耳出现在来自外胚层组织的3周胚胎中。由于不同的组织来源,耳朵畸形小的患者主要是外耳和中耳的畸形,并且通常不涉及内耳。声音以两种方式传递到人的内耳。通过外耳道的中耳到内耳的方式称为空气传导,小耳朵畸形传递到障碍物。将头骨振动到内耳的声音称为骨骼讲道。小耳朵畸形骨骼存在,并且可以听到大声音。一般来说,大约40%的单侧小耳畸形受累侧听力加上健康侧的正常听力,除了判断方向略有不同外,对语言的发音影响不大。通常的生活,所以这种类型无论患者是否经历过外耳道以改善听力手术一直存在争议。主要的反对意见是存在许多并发症,并且听力改善的程度非常小并且通常不持久。近年来,随着技术的进步,耳科医生倾向于更多地操作。耳科医生和整形外科医生在手术顺序上也存在差异。重建耳朵缺乏灵活性将影响耳科医生的操作。然而,在外耳道操作之后,乳突区域的皮肤经常留下疤痕,这影响了整形外科医生充分利用皮肤。进行耳廓重建,但只要留下重建耳朵的位置,经验丰富的耳科医生就可以在耳廓重建手术后进行听力重建手术。听力手术需要乳突气室的发展,以便有足够的间隙来形成外耳道。当乳突气室发育不良时,外耳道难以形成,因为前面的颞下颌关节不能改变,上鼓室腔很低,后乙状窦位置先进,面神经是下。

  在正常情况下,外耳道形成乳突的中耳腔几乎不存在,因此气腔不发达,不适合耳道成形术;另一方面,对于气室的发展,虽然外耳道整形是可行的听力,但笔者认为鼓膜的鼓膜重建不是组织移植,而只是一种生物敷料,有助于治愈,复杂的感染病例和手术后的液体流动。外耳道是在去除部分乳突骨和气室的基础上形成的,患者在鼓室成形术后有形成痰的倾向。在术后早期移植的皮肤移植物在骨表面上生长良好,并且耳道表面逐渐变得更光滑。然而,随着皮肤收缩,中耳腔或剩余乳突气室的粘膜将生长到耳道中,并且粘膜被暴露。空气中的慢性和长期分泌导致刺激性周围组织引起慢性炎症。每当患者感冒时,就会产生脓性液体。一旦发生这种情况,处理就很困难。在正常生理条件下,乳突气室中的液体通过咽鼓管排出。手术的干扰改变了正常的流动方向,并且疝的形成流回耳道。因此,这种手术具有一定的意义。另一方面,它是非生理性的,将干燥的耳朵变成湿耳朵。防止这种并发症的方法是:外耳道应尽可能宽,靠近乳突切除术期间形成的腔,并且在手术期间应保持完整的胸膜内粘膜,以保持乳突咽鼓管引流系统不受影响。耳道壁应尽可能用襟翼覆盖。但是,实现这些问题非常困难。超大的耳道不仅难看,而且还影响耳廓的重建。因此,尽管恢复听力对患者有一定的吸引力,但单侧小耳畸形和听力正常的患者应平衡手术后可能的感染液和需要经常去除耳道中的头皮屑。一些运动如游泳限制。是否值得进行当前不适合同时听力的中耳手术应该慎重考虑。总之,对于双侧小耳畸形和外耳道闭锁的患者,可考虑外耳道手术以改善听力。

  但是,对于单侧小耳畸形患者,笔者的经验是形成外耳道的一部分,深度约为1cm,不要进入中耳腔,尽量用局部皮瓣覆盖内侧。手术基本上没有改变乳突和咽鼓管的流量,因此术后无感染,漏液等并发症。因此,虽然患者没有改善听力,但由于耳屏后面的“耳道”的结构,心理上某些满足也可以使重建耳朵的形状更完整。颈部畸形患者的耳廓重建和矫正先天性小耳畸形通常伴有不对称的面部畸形,侧面部分较短。大多数患者需要进行耳部重建,甚至一些严重面部畸形的患者通常需要耳朵重建和住院治疗。对于面部不对称轻度的患者,耳廓重建后的视觉差异不明显,一般不需要颌面整形手术。在严重的情况下,除了小耳朵,下颌骨(主要是下颌骨支)的发育畸形也很重要。受影响侧的同侧分支通常是短的和侧向的,甚至更糟。下颌体弯曲到短下领,踝部位于患侧。面部的正中矢状线和下颈部的正中矢状线不一致。下颌骨的这种畸形不会出现在同一平面上,而是出现在三维空间中。由于下颌骨健康侧与患侧之间的不平衡,随着儿童的发育,面部的不对称性越来越严重。人们普遍认为它会一直持续到成年期。下颌畸形的三维空间变化因时间因素而更加复杂。除了内在发育不良的可能性之外,上颌骨的正常生长也受到下颌骨发育不良的阻碍。上颚和下颌的发育不良及其牙槽突可使颌面向受影响的一侧,健康的一侧可打开颌。对于这些患者,正畸治疗或手术治疗一般根据其年龄,颌骨畸形程度等进行,以恢复正常的功能和形状。以前采用骨移植等方法,手术复杂,效果不理想。 Mc-Carthy等人。自1989年以来,应用骨扩展器逐渐扩展下颌骨。据信这种方法消除了颅面整形手术中的骨移植和颌间固定。虽然这种方法很长,但是它不会增加与应用皮肤扩张方法同时进行重建耳廓的时间。

  对于上颌骨和局部软组织的发育不良,在儿童下颌骨延伸后,下颌运动的正常长度应促进上颌骨和周围软组织的发育,并且颌骨之间的关系将逐渐自然地得到纠正。因此,尽管手术仅扩展下颌骨,但获得了三维空间变化的益处。有两种类型的下颌骨扩张器:口外骨扩张器和口内骨扩张器。口内骨扩张器更为理想,但并发症多于前者。下颌延长通常仅适用于12岁以前的儿童,耳廓重建超过6岁。因此,下颌骨延长的耳廓重建年龄为6-12岁。具体的外科手术程序如下:使用皮肤扩张方法和50ml肾形扩张器进行耳廓重建。下颌骨用不锈钢小口外骨扩展器延长。手术分三个阶段进行:第一阶段:放置骨扩展器并嵌入扩张器。手术在全身麻醉下进行。手术后1周取出缝线,第3天开始注水,约30天完成注水,旋转延长器螺旋,使下锁骨延伸约1mm一天直到设计长度。第二阶段:耳廓重建阶段II:在皮肤扩张后2-3个月取出皮肤扩张器并进行耳廓重建的第二阶段。第二期:移除扩展器后4-6个月,并实施第三代耳廓重建。临床表现

  先天性小耳畸形患者的临床特征主要表现在耳廓,外耳道和中耳,内耳常不受影响。根据畸形程度,临床上最常用的类型是Ⅲ型:I度:耳廓的大小和形状发生变化,但耳廓的重要表面标记结构存在,外耳道狭窄,在严重的情况下外耳道被阻塞; II度:最通常,只有垂直方向的耳廓呈香肠形状,并且外耳道被锁定。 III度:仅保留皮肤和软骨的附聚物,并且在严重情况下不存在耳朵。先天性小耳畸形患者中耳发育障碍有十余种,主要表现为小骨,鼓室肌和面神经的发育畸形,与外耳畸形的严重程度密切相关。先天性外耳畸形可以表现为严重病例中连续体征的临床症状之一,例如眼耳 - 脊髓光谱(OAVS)。除了存在小耳畸形外,患者还患有短半脸(骶骨,上颌或下颌发育不良),软组织畸形(前耳或前耳畸形),眼眶缺损(眼眶缺损,结膜上皮囊肿) ,脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺陷。

 

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