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“耳再造救助计划”公益基金援助

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听教授讲解内耳畸形

来源:丽都小编

发布于:2019-08-29

  导读
  内耳畸形种类繁多,病因形成及其复杂,检查方式以及治疗手段都有别于一般的耳聋患者,本文深入浅出地向大家介绍内耳畸形的情况,同时也可以对照上周写的正常内耳文章,一同揭开它神秘的面纱。
  概念:
  先天性内耳畸形,又称先天性迷路畸形(Congenital Malformation of Labyrinth)是胚胎发育早期(胚胎第3-23周)受遗传因素、病毒感染或药物及其它不良理化因素影响,致听泡发育障碍所致,是造成先天性聋的重要原因,其中又以遗传性聋居多。
  组织学病因:
  正常内耳从组织学上分为骨迷路和膜迷路。骨迷路包括前庭、骨半规管、耳蜗,膜迷路包括位觉斑、壶腹嵴、内淋巴囊和膜蜗管。内耳畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分,其中20%为骨迷路畸形,80%为膜迷路畸形[1]。也有研究指出,内耳畸形包括骨性畸形、膜性畸形以及细胞水平的异常[8]。
  耳蜗多于胚胎中期发育至成人水平,出生后不再变化。内耳发生于胚胎第4 ~ 8 周,8~ 16 周发育,16 ~ 24 周完成骨化[2]。内耳膜迷路起源于原始外胚层,是耳部发育最早的部分。胚胎第3 周,胚胎头部菱脑两侧体表外胚层增厚形成耳基板,是听泡的始基。耳基板逐渐向中胚层凹陷,形成听窝,内陷继续发展,约在胚胎4 周半时,开口完全闭合,与外胚层脱离形成听泡。听泡延长,约胚胎第5 周,其上端形成一管状小室,并进一步发育成内淋巴囊和内淋巴管,其下端大部分成为椭圆囊球囊室,椭圆囊球囊室腹侧发育成球囊,背侧成椭圆囊。椭圆囊、球囊、内淋巴管于胚胎11 周发育完全。胚胎第5 周听泡的背侧出现三个乳头状隆起,隆起的中心逐渐吸收,到第9周时变成三个半规管。胚胎第5 ~ 6 周听泡腹侧形成单一隆起,发育成蜗管。12 周时蜗管基本发育完全。8 周时中胚层组织穿行包绕正在分化的听泡,成为软骨性包囊。继而蜗管两旁的软骨逐渐吸收,形成鼓阶、前庭阶、蜗孔。于16 ~ 24 周,软骨包囊逐渐完成骨化[3]。妊娠第26-28周听毛细胞和听神经很大程度上已经发育完全,因此正常胎儿在出生前2.5-3个月就能听到声音[4]。所以,在不同妊娠阶段出现内耳发育停滞就可出现不同的内耳畸形类型[5]。
  先天性内耳畸形的分类:
  1
  Michel 畸形:骨迷路完全未发育,耳蜗、前庭、半规管缺如。
  2
  耳蜗未发育:耳蜗缺失,前庭、半规管发育正常或畸形。
  3
  共腔畸形:前庭、耳蜗共腔成囊状,半规管发育正常或畸形。
  4
  耳蜗发育不全:耳蜗发育小,仅见单一或更少的耳蜗周数,前庭、半规管发育正常或畸形。
  5
  不完全分隔Ⅰ型畸形(incomplete partition type Ⅰ,IPⅠ),亦称囊状耳蜗-前庭畸形,耳蜗缺少蜗轴及骨螺旋板呈囊状,伴有囊状前庭,但二者不共腔,MRI显示可呈现“雪人征” [7]。
  6
  不完全分隔Ⅱ型畸形(incomplete partition type Ⅱ,IPⅡ),即是Mondini畸形,耳蜗基底周发育正常,中间周、顶周相互融合呈囊状,典型畸形伴有前庭及前庭导水管扩大。
  7
  不完全分隔Ⅲ型畸形(incomplete partition type Ⅲ,IP Ⅲ),内耳道基底部球形膨大,缺少耳蜗底转与内耳道底的骨性分隔,前庭、半规管发育正常或畸形。
  8
  前庭、外半规管畸形(vestibule-lateral semicircular canal dysplasia):前庭扩大,外半规管短小,或两者融合呈囊状,耳蜗及其他半规管发育正常。
  9
  大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome LVAS),在颞骨轴位CT上测量前庭导水管中段最大径超过1.5mm、前庭导水管外口宽度>2.5mm[6],前庭扩大或发育正常,耳蜗和半规管均发育正常。
  检查:
  先天性内耳畸形种类繁多,不易诊断,治疗困难。目前主要根据听力学表现和影像学检查进行诊断[6]。通过高分辨率CT可以看到骨迷路畸形,内耳MRI可以显示膜迷路内水充盈图像,清晰地显示扁平耳蜗、耳蜗第2圈与顶圈间隔缺损,以及半规管、前庭畸形。近年来应用于临床的内耳MRI三维成像技术可以从不同角度观察膜迷路形态。
  【治疗】
  目前尚无有效的治疗方法。如有残余听力,可佩戴助听器后进行语言康复。无残余听力或极重度聋的患者经术前评估后可行人工耳蜗植入[6]。人工耳蜗植入是目前解决重度、极重度先天性感音神经性聋听力重建的唯一手段[8]。先天性内耳畸形既不是人工耳蜗手术的禁忌症,又并非所有的先天性内耳畸形都可从人工耳蜗手术获益。术前必须详细了解患者内耳畸形的严重程度,这不仅决定了患者能否进行人工耳蜗植入,也决定了手术方式和电极的选择,并且对术后干预有着重要的指导意义。