先天性小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
　　先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合有:Treacher Collins综合征，Goldenhar 综合征，Nagar综合征，Miller综合征。
　　先天性小耳畸形临床表现
　　先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
　　Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；
　　Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁；
　　Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
　　多数小耳畸形综合征患者不能发现特殊的致病因素.怀孕初期病毒性感染.先兆流产等母体因素亦可能是小耳畸形的发生原因之一。有人报道妊娠初期妇女服用镇静剂、酞胺呱啶酮生下耳颌畸形的婴儿.动物实验也证明某些化学药物可能导致耳畸形。至于小耳畸形综合征是否有遗传因素目前尚无定论。
　　一、四个导致小耳畸形的重要因素
　　小耳畸形患者症状是耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹，这种疾病极为罕见，发病率很低。 对于小耳畸形目前未能发现特殊致病因素，病因尚不十分明确。
　　一、遗传因素
　　虽然实践证明，少数先天性小耳畸形患者具有家族聚集现象 （家族中具有多个类似的患者），此种情况下一代出现先天性小耳畸形的几率也一般人高出许多。先天性小耳畸形是否遗传下一代，也就是此病的遗传因素一般也是患者父母关注的重要因素。然而虽然先天性小耳畸形存在一定的遗传因素，却并不是最关键的因素。
　　二、药物因素
　　妈妈所接受的先兆流产药物保胎治疗，抗感冒或抗菌素类药物，服用维甲酸类药物，也是导致胎儿先天性小耳畸形的重要因素。
　　三、感染因素
　　怀孕妈妈在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系统的疾病所导致的机体健康感染有时会导致腹中胎儿先天性小耳畸形。
　　四、污染因素
　　怀孕妈妈在孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂，或射线辐射，其中有长期从事皮毛制品和长期接触电脑而未加注意，导致的健康污染也会为胎儿带来先天性小耳畸形危险。
　　虽然对于小耳畸形病因不是很明确，但是各位家长不用担心，通过治疗小耳畸形完全可以痊愈，不会造成什么严重影响。
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