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“耳再造救助计划”公益基金援助

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内耳不完全分隔III型(IP-III)耳畸形病例分析之一

来源:丽都小编

发布于:2019-09-15

    听力障碍是困扰人们日常生活的疾病之一,先天性发病会严重影响婴幼儿的言语发育、认知和社会功能,每年因为听障人群形成的低弱劳动力对国家造成巨大的经济损失[1]。听力损失在病因学上可分为先天性和获得性,其中先天性原因导致的听力损失常常出现在出生时,可能是由于妊娠期或分娩期时特定的并发症或遗传/非遗传因素所引起[1]。由内耳畸形引起的感音神经性听力下降其病因从形态学上可分为膜性畸形(membranous malformations)和骨性畸形(bony malformations),其中骨性畸形通常可通过影像学技术如高分辨率电脑断层扫描(HRCT)和核磁共振成像(MRI)来进行诊断[2]。不完全分隔III 型(incomplete partition type III,IP-III)作为耳蜗骨性不完全分隔畸形之一[2],1971年首次由Nance等[3]发现并将其描述为一种X染色体连锁遗传性混合型听力损失,特征为镫骨底板固定和镫骨撼动手术时井喷;Phelps等[4]在1991年首次利用影像学手段描述了其耳蜗底转与异常膨大的内听道间骨质间隔的部分缺失,确定了内耳的畸形特征。由于该畸形的结构特殊性,Sennaroglu等[5]于2006年首次将该畸形归入耳蜗不完全分隔畸形类别。因该畸形在临床上较罕见,针对IP-III的干预手段未得到广泛认可[3,5],而且在手术过程中,复杂的术中情况易造成严重的并发症甚至危及生命。因此,本文将我科自2007年至2016年间收治的11例不完全分隔III型耳蜗畸形患者的手术情况和术后效果进行回顾性分析。
  1 资料与方法
  1.1 一般资料
  耳蜗底转与内听道间骨质间隔部分缺失为影像学特征的患者11例,均为男性,畸形均累及双侧,行人工耳蜗植入术年龄为0.9-24.6岁,平均年龄5.6±7.0岁。术前收集病史并进行术前评估,病史包括出生史、家族史、耳毒性药物用药史、助听器佩戴史等(表1)。其中出生后听力筛查未通过8例、家长发现听力反应迟钝3例;语言未发育或含糊不清、仅能发音少许单词10例,另1例未告知;患者术前有助听器佩戴史共7例。
  纳入标准包括:(1)影像学示内耳IP-III畸形;(2)双耳听力纯音平均听阈为极重度听力损失和/或开放项言语识别率小于50%;(3)术前全身情况符合全麻手术标准;(4)患者监护人对人工耳蜗植入拥有合理的期望值,并签署知情同意书;(5)患者于我院首诊首治,病史及病例较完整。
  排除标准:(1)患有绝对禁忌症的患者;(2)患有癫痫且频繁发作者,或患有认知障碍或其他疾病而无法配合检查和康复者;(3)患有脑白质病变、听神经病、中耳炎等特殊情况患者未签署知情同意书者。
  1.2 方法
  纳入患者均于术前做相关检查,包括听力学检查、影像学检查、各项术前检查、各心理智力评估、家长咨询与期望值评估。由于听力学和影像学表现是IP-III畸形的主要特征,本研究主要对纳入患者的听力学和影像学表现进行归纳评估。其中听力学仪器设备均按照国际电工委员会IEC 60645标准进行校准,隔声室本底噪声<>(A)。所有听力学和影像学检查均各由一位专业无偏倚的听力学和影像学技师完成。
  1.2.1 听力学检查
  1.2.1.1 听力测试
  采用丹麦国际听力AD222型听力计,测试在标准隔声室内进行。气导听阈测试为0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz、8kHz倍频程的6个频率点;骨导听阈测试为0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz倍频程的4个频率点。若患者年龄大于5岁,且能配合听力师指令,则纯音测听测试,否则进行行为测试。行为测试的气骨导测试0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz共4个频率点,年龄在2.5岁-5岁间,进行游戏测听;年龄在7个月-2.5岁间,进行视觉强化测试。各项听力测试严格按照英国听力学会指南进行[6-8]。
  1.2.1.2 听性脑干诱发电位
  采用丹麦MADSEN ICS Chartr EP仪器。记录电极置于前额发际,鼻根部接地,左右耳乳突放置参考电极,电阻<>。采用短声(click)刺激,刺激速率21.1次/ s ,带通滤波100-3000Hz,开窗时间20 ms,叠加次数1024次。刺激强度依据行为学检查阈值阈上20dB开始刺激,以10 dB nHL级依次递减或递加,以能引出可重复记录到波V的最小声强作为ABR阈值。
  1.2.1.3 40Hz相关电位
  仪器、耳机、皮肤处理及记录电极位置与ABR测试相同。刺激声为500Hz短纯音,持续时间为100ms,刺激间隔为25ms,刺激速率为39.1次/秒,带通滤波为5Hz-40Hz,扫描时间为100ms,叠加512次,刺激强度从70 dB nHL开始,以10 dB nHL级依次递减或递加,以能引出可重复记录到波V的最小声强作为40Hz相关电位的阈值。
  1.2.1.4 听觉稳态诱发电位
  仪器、耳机、皮肤处理及记录电极位置与ABR测试相同。刺激声为调幅调制声, 刺激声信号的载波频率为500、1000、2000、4000 Hz, 放大增益100倍, 调幅调制正弦频率在左、右耳分别为90Hz、82Hz、98Hz、94Hz 和88Hz、80Hz、96Hz、92 Hz。在个频率的检测均有仪器自动运行。
  1.2.1.5 畸变产物耳声发射
  采用丹麦MADSEN Capella 耳声发射仪,测试环境为标准隔声室内,本底噪声≤30 dB(A)。用于所有患者的检测,测试频率范围0.75kHz、1kHz、1.5kHz、2kHz、3kHz、4kHz、6kHz、8kHz,参数设置为:测试音频率f2/f1=1.22,刺激声强L1=65 dB SPL,L2=55 dB SPL。DPOAE通过标准为:(1)信噪比(SNR)大于6 dB;(2)反应幅值大于3 dB;(3)大于等于5个频率点引出记为通过。
  1.2.2 影像学检查
  颞骨高分辨率CT扫描仪为GE Light Speed 16,采用横断面螺旋扫描,然后进行冠状面多平面重组。扫描层厚:0.5~1.0mm,进床速度1 mm/s,螺距1mm;图像处理:用1 800 内插法重建,矩阵512×512,窗宽3500~4 000 HU,窗位600~ 700HU,骨算法重建。使用SIGNAT win speed1.5T(GE)MRI 扫描仪并通过相关工作台对原始数据进行三维重建。
  1.2.3 统计学处理
  该研究听力学检查结果保留入档,以均数±标准差表示。
  2 结果
  2.1 听力学检查
  11例患者均被诊断为双耳极重度感音神经性聋,检出有残余听力10例,未检出残余听力1例。其中纯音测听或小儿行为测听示气导平均听阈为104.9±20.1dB HL。Click ABR 测试平均阈值为97.5±15.6dB nHL;潜伏期只引出V波3例共5耳,只引出III、V波1例共1耳,五波均引出1例共2耳,其左、右耳I-V波间期分别为4.27ms和4.25ms,V波耳间差为0.03ms。40Hz相关电位测试示平均阈值为113.5±16.7dB nHL。ASSR测试示平均阈值为103.9±14.7dB HL。DPOAE测试示双耳均未引出。(见表2)
  2.2 影像学检查
  11例患者颞骨CT平扫均提示双侧耳蜗底转与内听道底的骨质间隔部分缺失,蜗轴缺失,内听道扩大(图1a,1b.),内听道水成像示蜗后神经发育良好(图2c,2d.)。其中单纯IP-III型耳蜗畸形7例,占63.6%(7/11),合并大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS) 1 例(图3f.),占9.1%(1/11);合并IP-II型(Mondini)耳蜗畸形2例(图3e.),占18.2%(2/11);合并IP-II型耳蜗畸形、大前庭水管综合征1例,占9.1%(1/11)。
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