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内耳不完全分隔III型(IP-III)耳畸形病例分析之二

来源:丽都小编

发布于:2019-09-16

     患者均行全麻手术,患者仰卧,头偏对侧耳,以1%碘酒和75%酒精消毒植入耳及耳周头部皮肤,铺手术巾。显微镜下观察鼓膜完整,沿耳后弧形小切口进入,用电钻切除乳突气房,暴露鼓窦入口和砧骨短脚,并以此为标志确定面隐窝位置,打开面神经隐窝并确定圆窗龛,暴露鼓阶后常有大量无色清亮液体涌出,考虑为脑脊液,本研究中出现“井喷”共9例(9/11, 81.8%)。将人工耳蜗作用电极自面神经隐窝放入至鼓阶后,取数块肌肉填塞放入电极的鼓阶入口以固定电极并封闭脑脊液漏,确定无脑脊液漏后取小块肌肉填塞面神经隐窝。在必要情况下用术中CT观察植入电极位置,确认其全部植入而未进入内听道(本研究中共两例采用术中CT检测;图2h.);用计算机检测各植入电极阻抗和神经反应遥测,无异常后缝合皮下组织、封闭切口,结束手术。清醒后拔管,安返病房。术后检查有无面瘫。术后均无脑膜炎并发,行X射线检查后可见作用电极均植入于耳蜗鼓阶中。
  3讨论
  内耳畸形是先天性感音神经性耳聋的致病因素之一,严重危害语前聋患者的言语发育,进而导致认知功能的异常。耳蜗不完全分隔畸形III型是POU3F4(DFNX2)基因突变导致的X连锁遗传性耳聋,临床上常表现为男性发病,女性携带,与本研究患者性别相符。尽管该畸形常见于男性,但有报道女性携带者会表现出比男性畸形较轻微的畸形,且表现轻微的听力下降[2]。有研究表明,POU3F4突变导致蜗轴的缺失和菲薄的耳蜗骨性包囊,其原因可能是来自中耳黏膜上皮的血管供应的异常[9]。
  IP-III畸形作为罕见的内耳畸形,具有特征性的解剖结构。在本研究中纳入病例的影像学资料可以分辨出其典型特征,表现为耳蜗底转和内听道底的骨板缺失、内听道呈异常的“壶状”膨大;耳蜗蜗轴缺失,但形态与正常耳蜗类似;由MRI可见听神经、蜗神经、前庭神经形态较好。这些形态特征与IP-III的国内外文献报道相一致。Phelps等[4]在1991年首次表述了该畸形的三种特征:(1)内听道底呈“球根状”膨大;(2)内听道与耳蜗的不完全分隔;(3  )颞骨内面神经的第一段和第二段连接处角度更偏于锐角。此后,有相关报道表明除上述特征外,IP-III畸形还表现为耳蜗蜗轴完全缺失但蜗内前庭阶、中阶和鼓阶间的隔膜完好。此外,该畸形的耳蜗整体位于内听道的前外侧,其形态、外部尺寸与正常耳蜗类似[5, 10-11];在HRCT下可见包裹着耳蜗的骨性包囊比正常耳蜗的更菲薄,沿着膜迷路的轮廓似乎是由增厚的骨内膜层形成[2]。相比较正常的三层膜性包囊,IP-III的包囊可能只有增厚内骨膜层,而第二层软骨膜和第三层外骨膜可能不存在或过于菲薄,这可能也与面神经畸形有关[9]。除耳蜗的部分结构异常外,Talbot和Wilson等[12]报道了部分IP-III畸形前庭导水管的内侧起源呈不同程度的扩大;而且神经的迷路段位于耳蜗上方,并非如正常面神经缓和地折行于耳蜗底回,但IP-III畸形面神经的鼓部段和乳突段走行正常[2];虽然内听道底膨大,但MRI示听神经、前庭神经和蜗神经均正常。本研究纳入患者影像学结果与综上特征对比,均符合IP-III畸形特点,主要以蜗轴缺失、膨大的内听道底与耳蜗低回的骨板缺失为主要特征。本研究患者中仅有两名患者合并前庭导水管扩大(2/11,18%),相关临床研究曾报道了LVAS 合并POU3F4突变耳蜗畸形病例,例如Talbot和Wilson等[12]报道的IP-III和LVAS合并内耳畸形4例。然而这种相关性因为在研究中样本量太少可能无法被证实,研究结果存在偏倚,故而这种假设应当在后续的临床大样本数据下验证。
  IP-III畸形患者的听力损失常表现为重度-极重度感音神经性或混合型聋。本研究纳入病例经过术前行为学和电生理测试得到患者听力水平均为双耳极重度感音神经性听力损失,均无传导性聋成分。虽然Nance等[3]将IP-III畸形定义为遗传性混合型听力损失,其骨导听力损失成分被后续报道证实存在,其原因可能是因为菲薄的耳蜗骨性包囊和镫骨底板固定[2];Tang和Parnes[13]的研究与此类似,他们认为是由于颅内压传递至外淋巴液导致压力增高,施加在耳蜗导水管和镫骨底板上的压力增高,因而导致了混合型聋。但是Snik[14]等认为这种混合性聋与第三窗效应有关,因为听觉前庭系统可能因为畸形而更加敏感,增加了骨导的传导效应,因此他们认为IP-III患者的听力学结果符合单纯性的感音神经性听力损失,其听力图中的气骨导差没有传导性听力损失的意义。有学者报道了为解决骨导成分的听力损失,对患者行镫骨底板造孔术(stapedotomy)的病例,但发现术中出现严重的井喷难以控制,后续随访中患者的听力损失加重,因此对于IP-III畸形的患者,镫骨底板造孔术不应实施[2-4]。另外一种IP-III患者的听力损失类型为感音神经性,其中极重度听力损失最为常见[15],本研究纳入的11名患者均表现为极重度感音神经性听力损失。其中,ABR结果显示I-V的波间潜伏期和耳间V波潜伏期差均正常,这提示蜗后通路的完整性,与MRI神经成像结果相符。同时,其他听力学检查均提示听力损失在各个频率段上的严重程度,虽然客观听力学测试如40Hz相关电位、ASSR、ABR等的结果可以作为听力损失程度的参考,但仍存在一定的校准值,且该校准值在不同的研究中存在差异,因此,耳鼻喉医生和听力学家应当将可靠的纯音测听等主观行为测试结果作为听力损失的金标准。
  对于不同听力损失程度的IP-III患者,其干预手段不同。目前对于IP-III畸形患者在人工耳蜗植入或是佩戴助听器的选择上仍存在分歧[16-18],有研究表明不同听力程度下人工耳蜗植入术后补偿效果可能不如助听器[18]。对于中度-重度感音神经性或混合性听力损失患者,需对其年龄、言语发育等进行评估,可选择助听器补偿其听力损失。而对于重度-极重度听力损失患者,符合人工耳蜗适应症者需选择至少一耳进行手术。
  人工耳蜗植入电极的选择或影响患者的康复效果。IP-III耳蜗畸形患者内耳形态常表现为重度的耳蜗-内听道畸形[3,19],由于耳蜗蜗轴的缺失,螺旋神经节贴附于耳蜗壁上。Sennaroglu[11]和Papsin[20]报道对于蜗轴缺失的患者,使用全环电极可有效刺激螺旋神经节细胞。但需考虑全环电极可能会有刺激面神经的风险,因而半环电极在这方面优于全环电极[2];而相比较短电极而言,由于没有长电极增加了误入内听道的风险,因此,有学者提出使用全环电极且仅环绕耳蜗一圈则满足了对螺旋神经节的电刺激[2]。本研究中电极选择共使用直电极10例,软电极1例。其中1例软电极的使用是因为人工耳蜗植入补偿项目而由患者家属自主选择,但在术中植入时术者未将内芯拔出以避免因电极环抱而导致的短路。为避免电极误入内听道的可能性,我们使用术中CT观察电极植入位置,均无电极误入内听道的病例,本研究中并非所有病例均采用影像学手段,这需要根据耳鼻喉医生和听力师根据术中检测的结果进行选择。当电极植入后,若神经反应遥测结果不佳,且植入过程中未出现异常情况,则应怀疑电极误入内听道的可能性。而我们选择将软电极植入后,也可采用保留软电极的内芯的方式避免电极环抱导致的电极短路。
  本研究发现,由于IP-III畸形患者耳蜗底转与内听道底骨板缺失,在行人工耳蜗植入术时,极有可能出现“井喷”现象(共9例9/11,81.8%),这与其他同类研究结果类似[3,7-8]。这种术中的井喷,Phelps等[4]认为是内听道内蛛网膜下腔内和耳蜗内的外淋巴液相通,因该通道畸形所导致;与之相似的是刘军等[21]认为是因为耳蜗水管扩大并与内听道之间存在窦性通道所致;而Sennaro?lu和Bajin[22]认为是因为蜗轴的缺失。然而在本研究中有两例病例未出现井喷,其中,一例为未在本院手术;另一例的手术记录未记载“井喷”相关特征,这有可能是记录时遗漏了该情况。因为该例患者为IP-III合并LVAS畸形,根据手术经验和专家研究(如刘军[22]、王秋菊[23]等),理论上“井喷”均发生于该类患者中。脑脊液漏引发的脑膜炎是很严重的手术并发症,严重时可能危及生命。本研究纳入患者手术中出现脑脊液漏时,术者在电极植入后可取肌肉或筋膜填塞于圆窗龛处,并反复观察是否渗出。李万鑫等[24]在40例脑脊液井喷的案例中发现,在处理井喷时,不推荐使用甘露醇降低颅内压,而是等到脑脊液流出压力自行减少后再植入电极;在填塞肌肉时,可将其塑形呈“哑铃状”,填塞后等待15分钟后无脑脊液流出为止。另外,不同的电极也可防止井喷和术后脑脊液外漏。Sennaroglu等[2]报道可使用FORM24电极在耳蜗底转形成一圈,以阻止井喷;有学者报道,“木塞”式电极可以防止术后脑脊液外漏[25]。
  在合理的调试助听器或人工耳蜗调试并加以科学地语训,IP-III 患者的听觉言语康复效果较好。本研究患者术后1年行小儿声场下行为测听示平均听力阈值(500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz)为39.6dB HL,与正常耳蜗植入患者无差异,患者对声音的反应较好,但仍需专业的语训。这可能是因为本研究中患者在行MRI后发现,虽然耳蜗严重畸形,但听神经形态正常,这与国外报道相一致[2]。因为耳蜗畸形常常使得耳蜗的放大功能减弱,而听神经的畸形或缺如会导致患者对言语信号编码异常,导致异常的言语分辨。张道行[26]认为,单纯IP-III畸形患者的术后康复效果优于Mondini畸形和共同腔畸形,但手术难度会大于其他内耳畸形。术者需应当意识到手术潜在的风险,并应先行告知病患家属IP-III畸形患者人工耳蜗术后效果可能会差于无内耳畸形的同龄极重度感音神经性聋人工耳蜗植入者[27],建立合理的期望值。
  当然,本研究存在一定缺陷。本研究随访资料较为局限,仅有助听下声场行为测听和言语识别率测试,这主要是因为大多数患者在开机后即离院回当地进行语训,至此后无法随访。而对于更多的言语和认知测试,如Mc Cormick言语测试、各种行为认知发育量表等,本院仍在开展的初步阶段。IP-III畸形是内耳畸形中较为罕见的类型之一,是不完全分隔畸形类别中最罕见的。干预措施可以依据患者听力损失程度和言语识别率而选择;由于特殊的耳蜗结构异常,为避免手术意外,术前的影像学检查为必须要求项。在临床实践中,对IP-III患者电极的选择须加注意;在术中需注意面神经走行,并有效控制井喷,而电极误入内听道的可能性也可以通过术中影像学手段辅助有效避免。听力学家、言语康复学家应当科学合理地进行人工耳蜗调试和语训,帮助患者提高言语功能。
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