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要点与提醒] “大前庭导水管综合征”的诊断要点与特别提醒,附表:常见内耳先天性畸形的CT鉴别要点

来源:丽都小编

发布于:2019-09-20

        大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)
  大前庭导水管综合征(LVAS)是造成神经感音性聋最常见的原因之一。50%以上为双侧性,并可伴随内耳发育异常,以Mondni畸形最常见。临床表现为间歇性及进展性神经感音性聋,而出生1?2年内听力正常,可因轻微外伤、感冒、屏气等听力障碍加重。
  【诊断要点】
  1.前庭导水管中段管径〉1.5mm或超过后半规管及面神经管的管径,前庭导水管开口呈喇叭状或与前庭相通(图1A、B)。
  2.可伴不同程度耳蜗发育异常(表1)、内淋巴囊压迹增深。
  【特别提醒】
  需与耳蜗导水管扩大鉴别,后者位置低。
  图1大前庭导水管综合征(LVAS )
  https://image.ipaiban.com/upload-ueditor-image-20171218-1513608159462052198.png
  https://image.ipaiban.com/upload-ueditor-image-20171218-1513608182838052449.png
  A.女,4岁。右前庭导水管扩大(2.3mm)(白箭)、超过后半规管(白箭头),对侧类似改变。B.男,3岁。双侧前庭导水管扩大。VR图,黑箭示左侧扩大的前庭导水管
  表1常见内耳先天性畸形的CT鉴别要点
  疾病
  临床病理特点
  CT特点
  迷路发育不全
  即Michel畸形,为胚胎第3周时听板发育停止所致耳蜗、前庭或半规管完全缺如,病侧聋
  无耳蜗、前庭或半规管,内听道可正常或缺如,岩骨尖发育不良,听小骨畸形,面神经膝状神经节后移
  耳蜗发育不全
  胚胎第6周时,内耳发育异常所致,耳蜗缺如,而前庭、半规管、内听道可部分存在,出生时即有症状,表现为感音神经性聋
  无耳蜗,可双侧发病,半规管或内听道、前庭可正常、囊状扩大或发育不良,面神经管前膝段占据正常耳蜗的位置,外中耳及前庭导水管、内淋巴囊正常
  共腔畸形
  胚胎第4周时,听板发育停止所致,表现为神经感音性耳聋,但Corti器已发育,人工耳蜗置入治疗有效
  耳蜗、前庭或半规管形成一椭圆形囊腔,内部无结构,半规管正常或发育不良,内听道正常、较小及扩大,中耳正常
  耳蜗前庭囊状畸形(CCVA)
  胚胎第5周时,内耳发育停止所致,临床表现为先天性感音神经性聋,对侧可有听力
  耳蜗、前庭呈“8”字状,无内部结构,内听道可正常、但前庭蜗神经发育不良或缺如
  半规管发育不良
  11个或所有半规管发育不良,表现为感音神经性聋及传导性听力障碍
  半规管短而扩张、发育不良,或与前庭形成共腔,内部无结构,外侧半规管骨岛<3.3mm,耳蜗正常>
  大内淋巴囊畸形
  即大前庭导小管综合征(LVAS),为胚胎第7周时,内耳发育异常所致,临床表现为感音神经性聋,多于10岁前就诊,男性为女性2倍,临床上可伴肾小管酸中毒等
  前庭导水管扩大(>1.5 mm)呈“V”字形,或管径超过后半规管,可伴耳蜗顶及中周发育不良、前庭及半规管畸形
  内耳先天性畸形自轻至重依次为:LVAS、耳蜗发育不全、CCVA、共腔畸形、耳蜗未发育、Michel畸形
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