要点与提醒] “大前庭导水管综合征”的诊断要点与特别提醒，附表：常见内耳先天性畸形的CT鉴别要点
来源：丽都小编
发布于：2019-09-20
大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome, LVAS）
大前庭导水管综合征（LVAS）是造成神经感音性聋最常见的原因之一。50%以上为双侧性，并可伴随内耳发育异常，以Mondni畸形最常见。临床表现为间歇性及进展性神经感音性聋，而出生1?2年内听力正常，可因轻微外伤、感冒、屏气等听力障碍加重。
【诊断要点】
1.前庭导水管中段管径〉1.5mm或超过后半规管及面神经管的管径，前庭导水管开口呈喇叭状或与前庭相通（图1A、B）。
2.可伴不同程度耳蜗发育异常（表1）、内淋巴囊压迹增深。
【特别提醒】
需与耳蜗导水管扩大鉴别，后者位置低。
图1大前庭导水管综合征（LVAS ）
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A.女，4岁。右前庭导水管扩大（2.3mm）（白箭）、超过后半规管（白箭头），对侧类似改变。B.男，3岁。双侧前庭导水管扩大。VR图，黑箭示左侧扩大的前庭导水管
表1常见内耳先天性畸形的CT鉴别要点
疾病
临床病理特点
CT特点
迷路发育不全
即Michel畸形，为胚胎第3周时听板发育停止所致耳蜗、前庭或半规管完全缺如，病侧聋
无耳蜗、前庭或半规管，内听道可正常或缺如，岩骨尖发育不良，听小骨畸形，面神经膝状神经节后移
耳蜗发育不全
胚胎第6周时，内耳发育异常所致，耳蜗缺如，而前庭、半规管、内听道可部分存在，出生时即有症状，表现为感音神经性聋
无耳蜗，可双侧发病，半规管或内听道、前庭可正常、囊状扩大或发育不良，面神经管前膝段占据正常耳蜗的位置，外中耳及前庭导水管、内淋巴囊正常
共腔畸形
胚胎第4周时，听板发育停止所致，表现为神经感音性耳聋，但Corti器已发育，人工耳蜗置入治疗有效
耳蜗、前庭或半规管形成一椭圆形囊腔，内部无结构，半规管正常或发育不良，内听道正常、较小及扩大，中耳正常
耳蜗前庭囊状畸形（CCVA）
胚胎第5周时，内耳发育停止所致，临床表现为先天性感音神经性聋，对侧可有听力
耳蜗、前庭呈“8”字状，无内部结构，内听道可正常、但前庭蜗神经发育不良或缺如
半规管发育不良
11个或所有半规管发育不良，表现为感音神经性聋及传导性听力障碍
半规管短而扩张、发育不良，或与前庭形成共腔，内部无结构，外侧半规管骨岛<3.3mm，耳蜗正常>
大内淋巴囊畸形
即大前庭导小管综合征（LVAS），为胚胎第7周时，内耳发育异常所致，临床表现为感音神经性聋，多于10岁前就诊，男性为女性2倍，临床上可伴肾小管酸中毒等
前庭导水管扩大（>1.5 mm）呈“V”字形，或管径超过后半规管，可伴耳蜗顶及中周发育不良、前庭及半规管畸形
内耳先天性畸形自轻至重依次为：LVAS、耳蜗发育不全、CCVA、共腔畸形、耳蜗未发育、Michel畸形
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