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【诊断技巧】先天性耳畸形影像学研究进展

来源:丽都小编

发布于:2019-09-22

        丽都耳部整形中心,是一心为了让更多的耳畸形的患者找到自信的为宗旨。为了让更多偏远的山区得到帮助,丽都耳部整形每个月都会去每个城市举办耳畸形交流会,下一站我们去的城市是山东济南,目前我们开通的渠道有:网站报名:www.bjejx.con.微信是:15810118280添加管理员。
  先天性内耳畸形是指胚胎期不同阶段内耳发育障碍导致的内耳结构异常的一组疾病,是先天性感音神经性聋(SNHL)的常见病因,同时也是新生儿常见的先天畸形之一。
  内耳位于颞骨深部,结构复杂细小,不易观察,但随着影像学诊断技术的发展,高分辨率CT(HRCT)已能清晰显示颞骨及其内部的精细结构,而MRI更因其对膜迷路及前庭蜗神经的清晰显示,而成为诊断先天性内耳畸形及SNHL术前评估的首选影像检查方法。
  本文就内耳畸形的病因、分型、影像学进展及临床意义等方面进行综述。
  1.分型
  胚胎发育不同阶段的发育障碍决定了畸形的种类,学者们根据不同的分类机制,给出了不同的分类方法。
  Sennaroglu等将内耳畸形分为Michel畸形、共腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全、不完全分隔I型(IP-I)、不完全分II型(IP-II,即Mondini畸形)、前庭畸形、半规管畸形、内耳道畸形、前庭导水管和耳蜗导水管畸形。
  后来Sennaroglu又增加了不完全分隔Ⅲ型,并将耳蜗发育不全分为I、II、III型。
  Jeong等对耳蜗前庭畸形(cochleovestibular malformation, CVM)进行了新的分类,该分类方法主要是依据颞骨CT(temporal bone computed tomography,TBCT)成像上耳蜗及蜗轴的形态来进行分类。
  将CVM 分为4个亚型:A型,耳蜗及蜗轴均正常;B型,耳蜗畸形蜗轴部分发育;C型,耳蜗畸形蜗轴未发育;D型,耳蜗及蜗轴均未发育。
  Jeong等的这种分类方法适用于人工耳蜗移植术(cochlear implantation, CI)患者的筛选及评价CVM 患者CI后语音感知能力的评估,且与Sennaroglu分类法并不冲突:
  A型包括大前庭导水管、半规管及前庭未发育;B型包括不完全分II型及耳蜗发育不全III型;C型包括不完全分隔I型及耳蜗发育不全III;D型包括共腔畸形和耳蜗未发育。
  与传统的分类方法相比,该新CVM 分类法主要以耳蜗及蜗轴作为分类标准,因此这2项常作为符合CI的CVM患者移植过程中的基本评估指标,如还需了解前庭蜗神经等的发育情况可结合MRI进行具体分析。
  该分类方法主要有以下优点:
  首先,它仅包含4种简单分类亚型,于临床应用;其次,它的分型可以辅助临床医生在CI术前选择合适的电极类型;再次,该CVM 型利于临床医生评估CI术中及术后可能发生的情况并便于医生间探讨该类患者的病情。
  该分型未将Michle畸形、X连锁的混合型耳聋(即IP-III型)及内耳道狭窄纳入其中,因为它们的临床表现或发病机制特殊,可作为独立的疾病进行诊断,而这类疾病恰恰是CI的禁忌证,故此新分型未将其列入。
  2.病因
  研究认为内耳畸形与胚胎发育不同阶段生长障碍有关。
  胚胎发育不同阶段障碍所致畸形表现不同,刘铁军等将内耳在各胚胎时期发育致畸情况进行了整理分析:
  ①Michel畸形,孕3周时胚胎发育停滞所致;②耳蜗未发育,在胚胎发育至3周末时内耳发育停滞所致,表现为耳蜗缺如,可见到残存的前庭和半规管;③共腔畸形,胚胎在第4~5周发育停滞所致;④耳蜗前庭发育不全,胚胎6周发育停滞所致;⑤IP型内耳畸形,胚胎发育停滞在第5~7周所致,停滞在第5周时会导致IP-I型。
  胚胎发育停滞引起内耳畸形的分类方法虽较复杂,但已经被学者广泛认同。
  3.影像学研究进展
  近年来,随着多层螺旋CT的迅速发展,采用薄层扫描,图像空间分辨率高,然后用骨算法重建出可清晰显示中、内耳骨性结构的图像,明显提高了对中内耳疾病的诊断的准确率;
  同时,利用多平面重组技术(multi-plannar reformation, MPR)将薄层(0.5mm)螺旋扫描获得的各向同性容积数据进行重建,可重组任意方位图像,可使被观测中、内耳的某一结构显示于同一幅图像上,且能更清晰地显示中耳或内耳解剖结构和病变,该技术在颞骨解剖及疾病的显示中具有重要应用临床价值。
  MRI检查不但可以显示蜗神经发育情况,而且还可以排除一些CI禁忌的中枢神经系统疾病。
  目前,一些国外学者使用7T高分辨率MRI仪进行内耳结构成像,7T MRI图像信噪比及空间分辨率高,显示内耳细节能力强,如耳蜗、半规管、蜗神经及面神经等清晰可见,部分报道称7T MRI图像可清晰显示内淋巴管、基膜、迷路动脉等低场强MRI显示不清的结构,对内耳畸形的诊断有着非常重要的临床价值。
  在医学图像中,不同成像技术获得的医学图像为临床诊断提供了不同的信息,CT与MRI图像是临床颅脑疾病诊断最常用的图像。
  CT图像具有很高的空间分辨力,骨骼成像非常清晰;而MRI图像虽然空间分辨力不如CT图像,但是它软组织分辨率高。图像融合技术可将CT和MRI的优点相结合。
  4.意义
  听力障碍严重影响患儿的身心健康发展,给患儿家庭以及整个社会都带来很沉重的负担,故内耳畸形的诊断及治疗已经成为临床的重点。
  CI是目前治疗SNHL患者最有效的治疗手段。在CI未开展前,内耳影像学检查并不是先天性聋患者的常规检查,随着CI技术研究的不断深入,临床医生发现部分内耳畸形并不适合CI,所以目前患者一旦被确认为SNHL都要行内耳影像学评估,以确定其是否符合CI的适应证。
  MRI内耳水成像及耳蜗三维重建技术在CI术前影像学评估中具有独特优势,可提供有关内耳膜迷路和蜗神经发育情况的可靠信息,对术前患者的筛选、左右耳的选择以及植入体电极型号的选择都有重要的帮助,是CI前必不可少的影像检查手段。
  更为重要的是可以帮助术者提前知晓术中可能发生的紧急情况,如前庭导水管扩张的患者术中可能会发生的脑脊液“井喷”现象;并为耳聋患儿CI术后的康复治疗提供个体化的指导。
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