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“耳再造救助计划”公益基金援助

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先天性中外耳畸形的概述

来源:丽都小编

发布于:2019-09-26

    1 概况
  耳分内、中、外耳三部分,临床上先天性中外耳畸形常同时发生,表现为小耳畸形、外耳道狭窄或闭锁及中耳畸形,多为传导性耳聋,而内耳畸形多单独发生,表现为感音神经性耳聋。小耳畸形92-94%伴有外耳道闭锁或狭窄,我们前期报道的小耳畸形100%伴有外耳道闭锁或狭窄、同时伴有中耳畸形。流行病学统计多为可直接显示的外观畸形(小耳),但因中外耳畸形程度一致,所以外耳的畸形程度可以间接反映中耳的畸形程度。
  先天性小耳畸形的发病率在0.83-17.4/万之间,并有逐年增高的趋势,白种人或黑种人较黄种人发病率低。我国2006年报道为5.18/万(1/1930),居世界第9位,在我国的各类出生缺陷中居第4位,而2000年报道的仅为1.4/万。临床分为两大类:非综合征型和综合征型,以前者多见。非综合征型包括单发型(单耳部畸形)与多发畸形,后者指除耳以外的其他器官畸形,如颌面部畸形(半面短小症)、四肢畸形等。有报道单发小耳畸形占66.2%,多发畸形占27.9%,明确诊断为综合征者占5.9%。双耳畸形在综合征患者中较多见,非综合征者与综合征者分别为12%和50%。在单侧小耳畸形患者中,右耳多于左耳,男性多于女性。在多发畸形中最多的是面裂畸形、心脏畸形和前脑无裂畸形,肾畸形亦较多见,耳部的副耳和耳前瘘管亦常与小耳畸形合并发生。
  2 耳的胚胎发育
  我们有专文进行综述,中外耳起源于胚胎后中脑与菱脑R1-R5区神经嵴细胞迁移形成的第一、二咽弓。耳廓由第一、二咽弓表面的6个小丘状隆起演变而来;外耳道源于分隔第一、二咽弓的第一咽裂;镫骨来自第二咽弓,锤、砧骨主要来自第一咽弓,所有中外耳结构在第30周完成。内耳起源于菱脑R5-R6区的外胚层组织,第23周发育完成。由此可知内耳与中外耳胚胎发育的起源组织完全不同,这可能是临床上中外耳畸形多同时发生、而内耳畸形常单独发生的根本原因;在少数内中外耳畸形同时发生者,可能系胚胎发育早期同时累及三个发育区所至。
  3 发生机理与影响因素
  任何引起第一、二咽弓发育障碍的因素都可导致中外耳畸形的发生。先天性畸形被认为20%由遗传因素所致、5%为环境因素引起, 大部分由多因素所致。下面结合我们的工作进行一些探讨。
  3.1 遗传与基因
  先天性小耳畸形是否具有遗传性尚无定论,但有连续1-5代不同程度畸形的家系报道,呈不完全外显性,这都支持遗传的可能性。临床中,我们发现很多孪生者中只有其中之一发病,因其发育的环境是相同的,因此,不排除单个病例基因突变的可能性,当然也可能是异卵双生(基因差异)。目前对占绝大多数(94.2%)的非综合征型者的分子机制不明。
  3.2 环境因素
  包括化学制品、药物、放射线和病毒等。卵泡激素雌三醇、促排卵药克罗米芬和维生素A以及反应停都是已知的致耳畸形药物。
  3.3 其它
  胚胎发育期血供障碍、母体疾病是导致先天畸形(如小耳)的重要因素。作者认为胚胎期缺氧是导致先天性中外耳畸形的密切相关因素。小耳畸形临床多发于男性、右耳,因右耳线粒体成熟较左耳晚,男性雄激素能降低线粒体的呼吸率和增加对化学性缺氧的敏感性,而线粒体是氧气的加工厂。另外,高原地区(缺氧)小耳畸形发病率明显增高。这些证据都支持上述理论。
 
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