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“耳再造救助计划”公益基金援助

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先天性中外耳畸形的临床表现

来源:丽都小编

发布于:2019-09-26

      1, 临床表现
  主要涉及听力和外观两个方面。
  1.1 听力
  双侧畸形者因听力差影响交流,单侧畸形者日常交流尚可,但患侧对声源定位能力差,常靠转头来弥补。选择的听力学检查如下:
  1.2 纯音测听
  多表现为传导性耳聋,骨导听阈正常(<25dB)、气导阈值在60dB以内。经作者手术的200多耳次显示准确的气导阈值可以提示畸形的严重程度,一般地,在30-40dB,多为锤骨外固定,镫骨发育好;50-60dB,听骨链活动障碍(固定)或中断(软连接或部分未发育);如果达80dB左右,则镫骨或镫骨底板多未发育或发育不良。
  1.3脑干诱发电位(ABR)
  阈值包括各频率气导与骨导ABR阈值,因不需要患者主观配合,较纯音测听更客观、准确。先天性中外耳畸形多为传导性耳聋、内耳发育正常,在与患者交流和纯音测听后,能初步做出判定,因此,为节省经费,可不查ABR潜伏期及畸变耳声发射,但如怀疑同时伴有内耳畸形者需检查。
  1.4 测听中的掩蔽问题
  对双耳听力相差较大或一侧正常的,测听时一定要进行掩蔽,以防对侧影子曲线导致误判。如果术前为对侧影子曲线、术后测听准确,会误以为是手术损伤。但在骨导阈值测听中,两侧如果相差较大常难以掩蔽,此时选择行ABR骨导阈值测听,相对更客观、可靠。
  .2 外观
  外观畸形主要表现为小耳/无耳、外耳道口狭窄或闭锁。而中耳畸形及外耳道内侧段狭窄或闭锁需借助CT或手术探查来确定,部分患者伴有颌面畸形与面瘫。
  2.1 先天性小耳畸形分级
  根据畸形程度已有4度或5度分级法,但在临床工作中,常有界定不明确的情况,所以作者根据自己的临床实践,分为界限/特点清楚的5度(图1):Ⅰ度:耳廓主要结构(耳轮、对耳轮、三角窝、舟状窝、耳垂)有3个以上(含)发育完全,形态清楚;或主要结构均发育,但较正常耳廓或对侧耳明显小。Ⅱ度:耳廓主要结构(耳轮、对耳轮、三角窝、舟状窝、耳垂)3个以下(不含)完全发育。Ⅲ度:残耳呈条状、花生状及腊肠状。Ⅳ度:残耳仅为小的皮赘或小丘状或仅有异位耳垂。Ⅴ度:完全无耳廓结构。
  2.2 外耳道狭窄与闭锁
  外耳道大小及形态因人而异,但通常认为其横截面直径小于4mm即为狭窄,在耳道口至鼓膜之间任意部位有完整分隔将耳道完全封闭者即为闭锁, 据此有几种情况需要明确:1)仅有部分狭窄小耳道者属于闭锁。2)耳道全长存在,但在某一层面横径小于4mm者属于狭窄。3)耳道内外侧段发育,但连接部为盲端则为闭锁;如连接部有小孔则为狭窄。4)骨性耳道缺如,但软组织性耳道全长发育,属于狭窄。虽然Gill将外耳道闭锁分为四型,但实际操作常难以界定。作者根据自己临床实践,将外耳道闭锁分为以下几种主要情况:①耳颞区无任何耳道及耳廓结构(Ⅴ度小耳畸形患者)。②有小耳甲腔及耳道口浅凹。③有小耳道,浅,内面为锥形盲端。④内侧段有发育好的骨性耳道,其内储有胆脂瘤上皮、耵聍样物,有小鼓膜发育,外侧段闭锁。⑤外侧段同③,内侧段同④,中间为盲端则为闭锁,为小孔则属狭窄。上述表型实际上是外耳道闭锁畸形程度逐渐减轻的表现。
  结合临床和我们耳胚胎发育研究结果,外耳道发育除上皮沿第一咽裂逐步内陷方式外,尚可能有第二种方式:耳道内、外侧段分别发育,然后连接、整合,在这过程的不同时间受到干扰就导致了该期的畸形表型。
  2.3中耳畸形
  可从小耳畸形的程度初步估计其畸形程度,具体需手术探查确定。在作者手术探查的119耳中主要有鼓室腔狭小(94.1%),锤砧骨融合(62.2%),有镫骨发育(47.1%),镫骨未能探查(43.7%)。在部分鼓室粘膜肥厚者,术前CT易误以为中耳炎。
  2.4 颌面部畸形
  部分患者表现有同侧颌面部发育较对侧短小,因下颌骨与中耳锤砧骨来源于同一原基。
   2.5 面瘫
  在严重中外耳畸形的患者,可伴有不同程度的面神经发育畸形,面神经有分支或走行异常,表现为患侧不同程度的周围性面瘫。
   2.6 关于分级/分度
  因为中外耳畸形多同时发生,所以经常将耳廓、耳道、中耳畸形组合分级,因组合形式太多,导致难以界定。实际上,从耳胚胎发育看,各部分都是相对独立发育,然后再整合,在整合区发育互相关联。所以在分级/分度时,最好针对单一结构进行。
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