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“耳再造救助计划”公益基金援助

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先天性中外耳畸形的治疗

来源:丽都小编

发布于:2019-09-26

     1, 治疗方法
  治疗上有改善听力和外观两方面的需求。为了阐述简单、清楚,下面按作者的先天性耳畸形诊治标准流程图分述如下:
  1.1 改善听力
  方法分为两大类:1)手术直接重建听力和2)助听装置改善听力。具体要根据患者发育情况、经济状况及医生水平进行选择。
  1.2 手术重建听力
  先天性中外耳畸形多为传导性聋,部分患者行外耳道再造与鼓室成形术后可提高听力。但如果镫骨底板未发育或活动差者,需行内耳开窗或镫骨底板切除术, 或借助听装置来提高听力。
  1)外耳道再造术可单独执行或与鼓室成形术同时进行,术后容易发生再闭锁和狭窄(0%-48%),但经采用我们新的策略和方法,获得良好的效果 。
  2)鼓室成形术需与外耳道再造同时进行。根据颞骨CT确定外耳道口位置, 采用直入式或经鼓窦寻找鼓室的方法;对外耳道狭窄者,以狭窄耳道为标志,追踪直达中耳腔。根据听骨发育情况采用不同听力重建方式,远期听力有下降趋势。
      先天性中外耳畸形的治疗
  3)内耳开窗与镫骨底板切除术:对镫骨底板未发育(或固定),须行内耳开窗(或镫骨底板切除)术,植入人工镫骨(Piston), 部分患者听力改善明显。5.1.2 助听装置改善听力
  1)助听器:有气导式和骨导式两种,在耳道闭锁者只能用骨导式。现在有眼镜式佩戴方式, 比头夹式的局部压迫小、且美观, 患者容易接受。对有耳道或再造耳道的患者,可以选用气导式助听器。
  2)骨锚式助听器(BAHA):无需外耳道,携带方式有软带和植入体悬挂2 种。在小儿选用软带方便、有效;颅骨植入体悬挂较软带能进一步改善听力10dB左右,但外露植入体护理上要求高。
  3)振动声桥:是一种中耳植入装置,适用于中重度感音神经性聋、传导性聋与混合性聋患者。因无需耳道,尤其适用于先天性中外耳畸形患者,对于改善高频听力效果好。
  4)人工耳蜗对于同时伴有内耳畸形、表现为重度感音神经性聋的患者,考虑人工耳蜗植入。对先天性中外耳畸形患者,一般不需要。
  2 改善外观
  有三种方式:佩带义耳、耳廓再造和基因工程耳再生。
  2.1 佩带义耳
  老年或不愿手术、又有改善外观要求者,可考虑直接佩带义耳。但是义耳颜色要调配到与耳周肤色完全一至较难;另外,悬挂义耳的植入体外露,有护理要求,睡眠时搁压会引起疼痛。
  2.2 基因工程耳再生
  是最理想的方式,采用生物工程再生耳廓。但目前尚在实验和理论阶段,离应用到临床有一段距离。
  2.3 耳廓再造
  需要有耳廓支架和覆盖支架前后面的皮肤,再造的方法按耳廓支架材料分有自体肋软骨支架、人工材料支架。人工材料目前应用较多的是Medpor,因较硬,容易引起表层包裹皮肤破裂,所以多在无法使用自体肋软骨时应运。而硅胶假体因易变形已被淘汰。按时间分有一期法和分期法,一期法省时,但皮肤厚、效果欠佳;分期法耗时长、费用高、效果较一期法好。近年来,采用皮肤扩张法在耳后获得“额外”皮瓣,从而使再造耳廓的色泽、质地、感觉功能恢复均较好。目前效果相对较好的方法是皮肤扩张、自体肋软骨支架植入三期耳廓再造,在第三期再造耳廓修整时同期完成听力重建手术。同时我们提出了再造耳廓的效果评定标准。
  关于耳廓再造的手术年龄尚存在争议。总结我们的手术病例,在12岁左右(10-15岁)效果最好,但从心理需求越早越好,所以为兼顾患者的心理需要和生理发育,最早6 岁手术,以“ 牺牲效果换取心理治疗”。
  3,序列治疗方案的选择
  综上所述,改善外观和听力的方法多种多样,到底选择哪一种?是先解决外观问题还是听力问题?彼此在效果上是互相关联的,属于序列手术,需要整体安排。也有一期行耳廓再造、外耳道中耳重建者,但整体效果不理想。
  中国目前的状况是:听力重建在综合医院由耳科医生完成,改善外观常由整形外科医生在另一医院(或科室)完成,在技术高的医生各自都能取得较满意的结果,但因缺乏统一计划,整体效果常不满意。先行听力重建术者,局部瘢痕影响耳廓再造时的皮瓣利用,而先行耳廓再造者,常未考虑外耳道口位置,导致术后耳道与耳廓分离。因此,较理想的是耳廓再造和听力重建手术由同一位医生或耳科与整形外科医生协作完成。针对每一位患者的情况,制定个性化、序列治疗方案。总的原则:1.先处理感染病灶,如耳前瘘管、脓肿、中耳炎等; 2. 一般“先外观后听力”,先行耳廓再造,再行听力重建或植入助听装置;3. 要先行听力手术,需要设计特殊切口,为后期耳廓再造保留好条件。具体如下:
  3.1 单耳畸形
  健侧听力好,先解决外观问题再解决听力问题(先外观后听力)。采用上述皮肤扩张、自体肋软骨支架植入三期法耳廓再造,在第三期同时进行听力相关手术。
  3.2 双耳畸形
  相对来说听力的需求较外观更迫切,但先行听力手术会破坏局部皮瓣而影响再造耳廓效果,所以可以先直接佩戴助听装置提高听力,如软带BAHA或眼镜佩戴式骨导助听器,再按三期耳廓再造法手术,第3期同时进行听力重建手术。
  4,我们在先天性中外耳畸形方面的工作
  先天性中外耳畸形治疗上目前存在的主要问题:1.改善听力和外观两类手术常在不同医院/科室、由不同的医生来完成,无整体计划,致最终整体效果欠佳,甚至耳道与耳廓位置完全分离。2.耳道再造术后再狭窄或闭锁、远期听力下降。3.再造耳廓逼真性及双侧对称性需待进一步提高。我们一直致力于解决上述难题,主要工作如下:
  4.1 治疗方面
  有技术优势,并不断创新/改进方法
  4.2 特色专科
  我们的技术优势是耳科与整形外科并存,耳廓再造和听力重建由同一个医生完成,可以整体计划两类手术,以达到最佳效果。形成了以先天性耳畸形为中心、可同时解决外观和听力、治疗与预防、临床与基础研究相结合的特色专科,开设了专病门诊。制定了标准化诊治流程(图2),并进行个性化、序列治疗方案设计(图3)。
  4.3创新、改进手术方法
  为解决临床难题,我们不断创新、改进手术方法、研发手术器械,包括适合
  听骨畸形患者的人工听骨、防止再造耳道再闭锁/狭窄的新的策略与方法及人工鼓环、外耳道扩张器/模型支架,等等,已获国家专利7项,国际专利(PCT)1项(图4),并已完成成果转化2项(130万)。
 
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